Die Kongenitale Pseudarthrose der Tibia ist eine äußerst seltene Erkrankung, die Kinderorthopäden seit vielen Jahren beschäftigt, weil sie sehr schwer zu behandeln ist.

Sie fällt meistens bei Kindern um das Erreichen des Schulalters, manchmal auch schon früher auf. Ein Unterschenkel kann verbogen aussehen (Valgusfehlstellung) oder er bricht. Im Röntgen sieht man dann eine Veränderung im Schienbein und meistens auch im Wadenbein.

Schon lange existieren verschiedene Klassifikationen, die typische Veränderungen beschreiben, wie die von „Crawford“. Neben zwei Typen, die relativ viel Knochenverlust zeigen, gibt es auch einen Typ, der eher mit einer Knochenverdickung einhergeht- dieser Typ führt eher zu einer schleichend eintretenden Fehlstellung als zu einem akuten Bruch.

Wenn diese Veränderung nicht richtig gedeutet wird, dann kann es sein, das die Pseudarthrose nicht richtig behandelt wird. Ursächlich ist nämlich eine Veränderung in der Knochenhaut. Es sind in den letzten Jahren viele Therapiemethoden untersucht worden- die erfolgreichsten bestehen aber immer zum Teil aus einer radikalen Entfernung dieses Gewebes, des sog. Hamartoms.

Die wahrscheinlich erfolgreichste Methode nennt der berühmte amerikanische Orthopäde Paley X-Fusion. Die Operation besteht aus mehreren komplexen Operationsschritten, die sich wie folgt zusammenfassen lassen.

Diese Operationstechnik ist sehr aufwändig und muss gut geplant werden. Fester Bestandteil einer Fixierung der Knochen ist die doppelte Versorgung mit einem sog. internen Kraftträger, einem Marknagel, und einem von aussen an den Knochen angebrachten Material- entweder einer Platte, oder einem Ringfixateur. Der Ringfixateur liegt über der Haut. Das ist gewöhnungsbedürftig und aufwändig zu pflegen- daher heute nicht mehr oft bei dieser Behandlung eingesetzt. Allerdings besteht die Möglichkeit, mit dem Ringfixateur unkompliziert und von aussen Änderungen an der Position vorzunehmen.

Bei richtiger Diagnose ist die Behandlung der Kongenitalen Pseudarthrose der Tibia heute sehr früh möglich. Durch eine Operation kann es zu Problemen bei der Bewegung im Sprunggelenk kommen und die Beinlänge kann unterschiedlich werden. Solche Probleme müssen dann für sich behandelt werden.

http://paleyinstitute.org/wp-content/uploads/Congenital-Pseudarthrosis-of-the-Tibia-Chapter-21.pdf